A porphyria cutanea tarda (PCT) etiológiája nem tisztázott, de egy autoimmun mechanizmus lehetőségét javasolták . Egy olyan esetről számolunk be, amikor a PCT és az autoimmun hypothyreosis ismeretlen klinikai kombinációja, az alopecia universalis alopecia universalis Az alopecia universalis (AU) állapot, amelyet a fejbőr és a test teljes hajhullása jellemez. Ez az alopecia areata előrehaladott formája, amely állapot kerek hajhullást okoz. https://rarediseases.info.nih.gov › betegségek › alopecia-universalis
Alopecia universalis | Genetikai és Ritka Betegségek Információs Központ
és vitiligo pajzsmirigy és parietális sejt keringő antitestekkel.
Milyen betegség a porfíria?
A porfíria (por-FEAR-e-uh) rendellenességek csoportjára utal, amelyek a szervezetben porfirint termelő természetes vegyi anyagok felhalmozódásából fakadnak. A porfirinek nélkülözhetetlenek a hemoglobin működéséhez – a vörösvértestekben lévő fehérje, amely a porfirinhez kapcsolódik, megköti a vasat, és oxigént szállít a szervekbe és szövetekbe.
Az akut intermittáló porfíria autoimmun betegség?
Hogyan öröklődik az akut intermittáló porfíria (AIP)? Az AIP autoszomális domináns módon öröklődik, ami azt jelenti, hogy a két HMBS gén közül csak az egyiknek kell betegséget okozó mutációja ahhoz, hogy csökkentse az enzimaktivitást és tüneteket okozzon.
Mi a várható élettartamvalaki porfíriában szenved?
A porfíriában szenvedő betegek általában normális várható élettartammal rendelkeznek. Az akut májporfíriában szenvedők azonban fokozottan ki vannak téve a magas vérnyomás, a krónikus vesebetegség és a hepatocelluláris karcinóma (májrák) kialakulásának, ami csökkentheti élettartamukat.
A porfíria vérbetegség?
A porfiriák ritka örökletes vérbetegségek csoportja. Az ilyen rendellenességekben szenvedőknek problémái vannak a hem nevű anyag termelésével a szervezetükben. A hem porfirinnek nevezett test vegyi anyagokból áll, amelyek vashoz kötődnek. A hem a hemoglobin összetevője, a vörösvértestekben lévő fehérje, amely oxigént szállít.
