Omphalocele (ejtsd: uhm-fa-lo-pecsét) a hasfal születési rendellenessége. A csecsemő belei, mája vagy más szervei a köldökön keresztül a hason kívülre tapadnak. A szerveket egy vékony, csaknem átlátszó tasak borítja, amely szinte soha nincs nyitva vagy eltörik.
Mekkora az omphalocele túlélési aránya?
Az omphalocele halálozási aránya (34%) közel háromszorosa volt a gastroschisisének. Az omphalocele miatt elhunyt tíz beteg közül kilenc súlyos szív- vagy kromoszómabetegség következtében h alt meg. Azonban a szív- vagy kromoszóma-rendellenességek nélküli betegeknél a túlélési arány 94% volt.
Hogyan kezelik az omphalocelet?
A rendkívül nagy omphaloceles műtéti úton nem javítható, amíg a baba fel nem nő. Úgy kezelik őket, hogy fájdalommentes szárítószert helyeznek az omphalocele membránra. A csecsemők a műtét után egy héttől hónapokig a kórházban maradhatnak, a hiba nagyságától függően.
Mihez kapcsolódik az omphalocele?
Az omphalocele összefüggésbe hozható egyetlen gén rendellenességeivel, idegcső defektusokkal, rekeszizom defektusokkal, magzati valproát szindrómával és ismeretlen etiológiájú szindrómákkal.
Az omphalocele korrigálja magát?
A kis omphaloceles könnyen javítható egyszerű művelettel és rövid óvodai tartózkodással. A nagy omphaloceles szakaszos javítást igényelhet több hétig az óvodában. Óriásaz omphaloceles komplex rekonstrukciót igényel heteken, hónapokon vagy akár éveken keresztül.