A szklerodermában szenvedő betegek körülbelül 80%-ánál a tüdő érintett. A tüdő érintettsége annak minden formája a vezető halálok és rokkantság okává vált.
Mi a várható élettartama egy szklerodermában szenvedő embernek?
A lokális szklerodermában szenvedő emberek megszakítás nélküli életet élhetnek, csekély tünetekkel és kezeléssel. Másrészt a betegség előrehaladott és szisztémás változatával diagnosztizáltak prognózisa három és 15 év között lehet..
Mi az a tüdőscleroderma?
A szklerodermával összefüggő intersticiális tüdőbetegség (SSc-ILD) egy tüdőfibrózisos betegség, amelyet szisztémás gyulladás és a tüdő progresszív hegesedése jellemez, amely légzési elégtelenséghez vezet.
Mi az a végstádiumú scleroderma?
A tüdőbetegség végstádiumában a pulmonális hipertónia, amely folyamatos ambuláns iloproszt-kezelést igényel, vagy a tüdőfibrózis, amely folyamatos oxigént igényel, vagy halálegy szklerodermával összefüggő tüdőbetegség miatt.
A scleroderma korlátozó jellegű tüdőbetegség?
Az SSc-ILD miatti korai halálozás viszonylag ritka, a becsült túlélés 5 éves korban 85% [76]. Súlyos restrikciós tüdőbetegség (a FVC ≤50%-os pred) előfordulásáról számoltak be a betegek 13%-ánál [11].
