Az agammaglobulinémia öröklött immunhiányos betegségek csoportja, amelyet az ellenanyagok alacsony koncentrációja jellemez a vérben bizonyos limfociták hiánya miatt a vérben és a nyirokszövetben. Az antitestek olyan fehérjék (immunglobulinok, (IgM), (IgG) stb.), amelyek kritikus és kulcsfontosságú összetevői az immunrendszernek.
Az agammaglobulinémia halálos?
A B-sejtek az immunrendszer részét képezik, és általában antitesteket (más néven immunglobulinokat) termelnek, amelyek humorális immunválasz fenntartásával védik a szervezetet a fertőzésektől. A kezeletlen XLA-ban szenvedő betegek hajlamosak súlyos, sőt halálos fertőzések kialakulására.
Hogyan terjed az agammaglobulinémia?
Az agammaglobulinémiában szenvedő betegeknek be lehet adni a hiányzó antitestek egy részét. Az antitesteket immunglobulinok (vagy gamma-globulinok) formájában szállítják, és beadhatók közvetlenül a véráramba (intravénásan) vagy a bőr alá (szubkután).
Ki fedezte fel az agammaglobulinémiát?
1952-ben Ogden Bruton, a washingtoni W alter Reed Hadsereg Kórházának gyermekorvosa (1. ábra) jelentette az első veleszületett agammaglobulinémia esetet 8 év alatt. -idős fiú, aki visszatérő pneumococcus szepszisben szenvedett.
Az XLA egy autoimmun betegség?
Bár az XLA-ban szenvedő betegeknél általában az autoimmun vagy gyulladásos betegségek kockázata alacsony más betegekhez képestA PIDD kohorszok, a betegfelmérés adatai és egy országos regiszter azt mutatják, hogy az XLA-ban szenvedő betegek jelentős részének olyan tünetei vannak, amelyek összhangban vannak az ízületi gyulladás diagnózisával, …
