Absztrakt. A foszforiláz kináz (PhK) integrálja a hormonális és neuronális jeleket, és a glikogén-anyagcsere szabályozásának kulcsfontosságú enzimje . A PhK az egyik legnagyobb protein kináz, és négyféle alegységből áll, sztöchiometriával (αβγδ)4 és teljes MW 1,3 × 106.
Mit csinál a foszforiláz-b-kináz?
A foszforiláz kináz (PhK) koordinálja a hormonális és neuronális jeleket, hogy elindítsa a glikogén lebomlását. Az enzim katalizálja az inaktív glikogén-foszforiláz b (GPb) foszforilációját, ami aktív glikogén-foszforiláz a képződését eredményezi.
Mi az a foszforiláz b?
A foszforiláz a és a foszforiláz b mindegyik alegységben egyetlen foszforilcsoportban különbözik. A foszforiláz b foszforiláz a-vá alakul át, ha minden alegységben egyetlen szerinmaradékon (szerin 14) foszforilálódik. A szabályozó enzim, a foszforiláz kináz katalizálja ezt a kovalens módosulást.
Mit jelent a foszforiláz és a kináz?
A legfontosabb különbség köztük az, hogy A kináz egy olyan enzim, amely katalizálja a foszfátcsoport átvitelét ATP-molekuláról egy meghatározott molekulára, míg a foszforiláz egy olyan enzim, amely foszfátcsoport szerves molekulává, különösen glükózzá.
Milyen tüneteket okozhat a máj foszforiláz kináz hiánya?
PhKB-val kapcsolatos néven is ismertfoszforiláz kináz hiány. A tünetek hasonlóak a GSD-IXa-ban szenvedő betegek tüneteihez. A GSD-IXb-ben szenvedő gyermekeknél májnagyobbodás (hepatomegalia), hipoglikémia, csökkent izomtónus (hipotónia), izomgyengeség és növekedési késések alakulhatnak ki, amelyek gyermekkori alacsony termetet eredményezhetnek.
