2024 Szerző: Elizabeth Oswald | [email protected]. Utoljára módosítva: 2024-01-13 00:07
A dystrophiás epidermolysis bullosa az epidermolysis bullosa nevű betegségcsoport egyik fő formája. Az Epidermolysis bullosa a bőr nagyon sérülékennyé válik és könnyen felhólyagosodik. Kisebb sérülés vagy súrlódás, például dörzsölés vagy karcolás hatására hólyagok és bőreróziók képződnek.
Mekkora az EB-betegek várható élettartama?
Az EB négy fő típusa különbözik a súlyosságtól és a hólyagképződés helyétől. Az EB súlyosabb formáiban a várható élettartam korai csecsemőkortól mindössze 30 éves korig. Kattintson az alábbiakra, ha többet szeretne megtudni az egyes típusokról, és találkozhat egy velük élő egyénnel.
A dystrophiás epidermolysis bullosa gyógyítható?
Jelenleg nincs gyógymód az epidermolysis bullosa (EB) kezelésére, de a kezelés segíthet a tünetek enyhítésében és ellenőrzésében. A kezelés célja továbbá: a bőrkárosodás elkerülése.
Hogyan kezelik a dystrophius epidermolysis bullosát?
Gyakran szükség van gyógyszeres kezelésre a fájdalom enyhítésére. Az antidepresszánsok, az epilepszia kezelésére használt gyógyszerek és az acetaminofen hasznosak lehetnek. Ha a fájdalom erős, olyan gyógyszereket lehet felírni, mint a fentanil, morfium vagy ketamin. Fürdés és sebkezelés előtt szükség lehet fájdalomcsillapító kezelésre az EB-ben szenvedőknek.
Hogyan kapja el a dystrophiás epidermolysis bullosát?
Dystrophiás epidermolysis bullosa
A betegség gén egyről továbbadhatószülő, aki a betegségben szenved (autoszomális domináns öröklődés). Vagy mindkét szülőtől öröklődik (autoszomális recesszív öröklődés), vagy új mutációként alakulhat ki az érintett személyben, amely továbbadható.
Ajánlott:
Mikor fedezték fel a dystrophiás epidermolysis bullosát?
Epidermolysis bullosát először az 1800-as évek végén fedezték fel. A hólyagos betegségeknek nevezett betegségek családjának tagja. A dystrophiás epidermolysis bullosa ritka betegség? Epidermolysis bullosa acquisita (az EB szerzett formája) ritka autoimmun betegség, és nem öröklődik.
Ki fedezte fel a dystrophiás epidermolysis bullosát?
Az 1980-as évek végén Robert Burgeson, PhD és kutatócsoportja a Portland állambeli Shriner's Hospitalban felfedezték a 7-es típusú kollagént, és segítettek kimutatni, hogy a recesszív disztrófiában szenvedő betegek Az EB-ből hiányzott ez a fehérje.
Hányféle epidermolysis bullosa létezik?
Epidermolysis bullosa (EB) egy genetikai eredetű bőrbetegség, amelyet klinikailag a mechanikai traumából eredő hólyagképződés jellemez. négy fő típus létezik, további altípusokkal. A súlyosságnak egy skálája van, és mindegyik típuson belül egy enyhén vagy súlyosan érintett lehet.
