A dystrophiás epidermolysis bullosa az epidermolysis bullosa nevű betegségcsoport egyik fő formája. Az Epidermolysis bullosa a bőr nagyon sérülékennyé válik és könnyen felhólyagosodik. Kisebb sérülés vagy súrlódás, például dörzsölés vagy karcolás hatására hólyagok és bőreróziók képződnek.
Mekkora az EB-betegek várható élettartama?
Az EB négy fő típusa különbözik a súlyosságtól és a hólyagképződés helyétől. Az EB súlyosabb formáiban a várható élettartam korai csecsemőkortól mindössze 30 éves korig. Kattintson az alábbiakra, ha többet szeretne megtudni az egyes típusokról, és találkozhat egy velük élő egyénnel.
A dystrophiás epidermolysis bullosa gyógyítható?
Jelenleg nincs gyógymód az epidermolysis bullosa (EB) kezelésére, de a kezelés segíthet a tünetek enyhítésében és ellenőrzésében. A kezelés célja továbbá: a bőrkárosodás elkerülése.
Hogyan kezelik a dystrophius epidermolysis bullosát?
Gyakran szükség van gyógyszeres kezelésre a fájdalom enyhítésére. Az antidepresszánsok, az epilepszia kezelésére használt gyógyszerek és az acetaminofen hasznosak lehetnek. Ha a fájdalom erős, olyan gyógyszereket lehet felírni, mint a fentanil, morfium vagy ketamin. Fürdés és sebkezelés előtt szükség lehet fájdalomcsillapító kezelésre az EB-ben szenvedőknek.
Hogyan kapja el a dystrophiás epidermolysis bullosát?
Dystrophiás epidermolysis bullosa
A betegség gén egyről továbbadhatószülő, aki a betegségben szenved (autoszomális domináns öröklődés). Vagy mindkét szülőtől öröklődik (autoszomális recesszív öröklődés), vagy új mutációként alakulhat ki az érintett személyben, amely továbbadható.
