A hiperkalémiás periodikus bénulás olyan állapot, amely extrém izomgyengeséget vagy -bénulást okoz, általában csecsemő- vagy kora gyermekkorban kezdődik. Leggyakrabban ezek az epizódok azt jelentik, hogy a karok és lábak izmait átmenetileg képtelenség mozgatni.
Mi váltja ki a hiperkalémiás periodikus bénulást?
A hiperkalémiás PP izombetegség, amely csecsemő- vagy kora gyermekkorban jelentkezik, és átmeneti bénulási epizódokban nyilvánul meg, amelyeket általában hideg expozíció, edzés utáni pihenés, koplalás vagy kis adagok fogyasztása vált ki. kálium mennyisége [2, 3].
Hogyan hat a hiperkalémiás periodikus bénulás a sejtmembránra?
Hipokalémiás periodikus bénulás
Ioncsatorna diszfunkció gátolhatja a kontrakciót azáltal, hogy megzavarja az akciós potenciál tüzelését a membrán mentén. Ennek a jelenségnek a jellegzetes tünete „periodikus bénulás” néven ismert, a paroxizmális gyengeség egy formája, amely neuromuszkuláris junctio vagy motoros neuronbetegség hiányában jelentkezik.
Hogyan kezeli a hiperkalémiás periodikus bénulást?
Hypokalémiás időszakos bénulás kezelése
- Szén-anhidráz-gátlók: Ezek a gyógyszerek fokozzák a kálium áramlását. A gyakori lehetőségek közé tartozik a diklórfenamid (Keveyis) és az acetazolamid (Diamox).
- Kálium-kiegészítők: Orális kálium-kiegészítők adhatók a folyamatban lévő roham megállítására.
Melyik ioncsatornák érintettek Hyperkalaemiás periodikus bénulás?
Hiperkalémiás periodikus bénulás esetén a vér magas káliumszintje kölcsönhatásba lép az izomsejtekben a nátriumcsatornák (a nátriummolekulák áthaladását lehetővé tevő pórusok) genetikailag előidézett rendellenességeivel, ami azt eredményezi, hogy átmeneti izomgyengeségben, és ha súlyos, átmeneti bénulásban.
