Az
X-hez kötött agammaglobulinémia (XLA) az immunműködés veleszületett hibája, amely életveszélyes fertőzéseket és krónikus tüdőbetegségeket, például bronchiectasist okozhat. A késedelmes diagnózis rontja a betegek prognózisát és életminőségét.
Hogyan hat az agammaglobulinémia a szervezetre?
Az
X-hez kötött agammaglobulinémia (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) – más néven XLA – egy öröklött (genetikai) immunrendszeri rendellenesség, amely csökkenti fertőzések elleni küzdelem képessége. Az XLA-ban szenvedők a belső fül, az orrmelléküregek, a légutak, a véráram és a belső szervek fertőzését kaphatják meg.
Az agammaglobulinémia halálos?
A B-sejtek az immunrendszer részét képezik, és általában antitesteket (más néven immunglobulinokat) termelnek, amelyek humorális immunválasz fenntartásával védik a szervezetet a fertőzésektől. A kezeletlen XLA-ban szenvedő betegek hajlamosak súlyos, sőt halálos fertőzések kialakulására.
Az agammaglobulinémia betegség?
Az
Agammaglobulinémia öröklött immunhiányos betegségek csoportja, amelyet az antitestek alacsony koncentrációja jellemez a vérben bizonyos limfociták hiánya miatt a vérben és a nyirokszövetben. Az antitestek olyan fehérjék (immunglobulinok, (IgM), (IgG) stb.), amelyek kritikus és kulcsfontosságú összetevői az immunrendszernek.
Hogyan kezelik az agammaglobulinémiát?
Mert egy agammaglobulinémiás beteg nem tud specifikusantitestek, az elsődleges orvosi kezelés az immunglobulin (Ig) pótlása. A bakteriális fertőzések antibiotikus agresszív kezelése megelőzheti a hosszú távú szövődményeket.
