A béta-globin egy nagyobb fehérje, a hemoglobin komponense (alegysége), amely a vörösvértestekben található. Felnőtteknél a hemoglobin általában négy fehérje alegységből áll: két béta-globin alegységből és két alegységből az alfa-globin nevű fehérjéből, amelyet egy másik, HBA nevű gén termel.
Mi a helyzete az aminosavnak a béta-globinláncban?
Az aminosavak specifikus bázisszekvenciája: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG. Sarlósejtes hemoglobin (Hemoglobin S) akkor keletkezik, ha a béta-globinlánc hatodik pozíciójában általában jelen lévő glutaminsavat valinnal helyettesítjük.
Mi a funkciója a béta globinnak?
A béta-globin fehérje a hemoglobin egyik alegysége, amely fehérje a vörösvértestek oxigénszállító funkciójáhozszükséges. Azok az emberek, akiknél a HBB gén mindkét példányában sarlósejtes mutáció található, olyan fehérjéket termelnek, amelyek összetapadnak, és a vörösvértestek alakjának és viselkedésének megváltozásához vezetnek.
Hány béta globin lánc létezik?
A béta-talaszémiát a béta-globin láncok csökkent (béta+) vagy hiánya (béta0) okozza. a hemoglobin (Hb) tetramer, amely két alfa-globinból és két béta-globin láncból áll (alfa2beta2).
Miből áll a béta globin?
A teljes béta-globin fehérje 146 aminosav hosszú. Ebből áll8 alfa-hélix – fordulatokkal összekapcsolva – létrehozza az úgynevezett „globinredőt”. A béta-globin fehérje megköti a hem csoportot – egy kis molekulát egy vasatommal, amely megköti az oxigént.