Az alfa-1-antitripszin (AAT) a májban termelődő fehérje, amely megvédi a szervezet szöveteit az immunrendszer által kibocsátott fertőzések elleni szerek általi károsodástól.
Mi termel alfa1 antitripszint?
Az
Alfa-1-antitripszint humán neutrofil granulociták és prekurzoraik termelik, és a szemcseexocitózis során felszabadulnak.
Mely sejtek termelnek alfa-1-antitripszint a tüdőben?
Az alfa-1 antitripszin (AAT) a fő proteináz inhibitor a tüdőben. Elsősorban a hepatocyták termelik, ahonnan kiválasztódik a plazmába. Ezután a tüdőbe diffundál, ahol a neutrofil elasztáz fő inhibitoraként működik [1, 2].
Az alfa-1 antitripszin a májban termelődik?
Az alfa-1-antitripszin (AAt) egy szerin-proteáz inhibitor elsősorban a májban termelődik. Az AAt-hiány, amely a férfiakat és a nőket egyformán érinti, autoszomális kodomináns módon öröklődik, és elsősorban máj-, tüdőbetegséget vagy mindkettőt eredményez.
Mikor jelentkezik alfa-1 antitripszin hiány?
Az alfa-1 antitripszinhiányban szenvedő embereknél általában a tüdőbetegség első jelei és tünetei jelentkeznek 25 és 50 éves kor között. A legkorábbi tünetek az enyhe tevékenységet követő légszomj, a csökkent mozgásképesség és a sípoló légzés.
