Az agammaglobulinémia öröklött immunhiányos betegségek csoportja, amelyet az ellenanyagok alacsony koncentrációja jellemez a vérben bizonyos limfociták hiánya miatt a vérben és a nyirokszövetben. Az antitestek olyan fehérjék (immunglobulinok, (IgM), (IgG) stb.), amelyek kritikus és kulcsfontosságú összetevői az immunrendszernek.
Mi okozza az agammaglobulinémiát?
Az
X-hez kötött agammaglobulinémiát genetikai mutáció okozza. A betegségben szenvedők nem tudnak olyan antitesteket termelni, amelyek a fertőzések ellen küzdenek. A betegségben szenvedők körülbelül 40%-ának van egy családtagja, akinek ez a betegsége.
Mi a különbség a hipogammaglobulinémia és az agammaglobulinémia között?
A „hipogammaglobulinémia” nagyrészt az „agammaglobulinémia” szinonimája. Az utóbbi kifejezés használata (mint az "X-hez kötött agammaglobulinémia") azt jelenti, hogy gamma-globulinok nem csupán csökkentek, hanem teljesen hiányoznak is.
Mi a leggyakoribb immunhiányos rendellenesség?
Másodlagos immunhiányos rendellenességek
szerzett immunhiányos szindrómát (AIDS), a leggyakoribb súlyos szerzett immunhiányos rendellenességet eredményezve, megakadályozhatják a csontvelőt abban, hogy normális fehéret termeljen vérsejtek (B-sejtek és T-sejtek), amelyek az immunrendszer részét képezik.
Hogyan terjed az agammaglobulinémia?
Azonban az agammaglobulinémiában szenvedő betegeknek be lehet adni néhány antitestethiányzó. Az antitesteket immunglobulinok (vagy gamma-globulinok) formájában szállítják, és beadhatók közvetlenül a véráramba (intravénásan) vagy a bőr alá (szubkután).
