A legtöbb ember, akinél amiloidózist diagnosztizáltak, 60 és 70 év közötti, bár a betegség korábban jelentkezik. Szex. Az amiloidózis gyakrabban fordul elő férfiaknál.
Fontos az amiloidózis családokban?
Az ATTR amiloidózis családokban is előfordulhat, és örökletes ATTR amiloidózisként ismert. Az örökletes ATTR amiloidózisban szenvedők a TTR gén mutációit hordozzák. Ez azt jelenti, hogy testük életük során abnormális TTR fehérjéket termel, amelyek amiloid lerakódásokat képezhetnek. Ezek általában az idegeket vagy a szívet, vagy mindkettőt érintik.
Mi az amiloidózis fő oka?
Az AL amiloidózis oka általában plazmasejtes diszkrazia, a csontvelő plazmasejtjének szerzett rendellenessége abnormális könnyű lánc fehérje termelésével (egy része antitest).
Mi az amiloidózisban szenvedők várható élettartama?
Az amiloidózis prognózisa rossz, és a medián túlélési idő kezelés nélkül mindössze 13 hónap. A szívérintettség a legrosszabb prognózisú, és a pangásos szívelégtelenség megjelenése után körülbelül 6 hónapon belül halálhoz vezet. Az elsődleges amiloidózisban szenvedő betegek mindössze 5%-a éli túl 10 évnél tovább.
Az amiloidózis egy autoimmun betegség?
AA-amiloidózis esetén az alapbetegség autoimmun betegség vagy krónikus fertőzés.